Zespół HELLP w ciąży – jakie są jego przyczyny i czym się objawia?

Zespół HELLP to ciężkie powikłanie po stanie rzucawkowym lub przedrzucawkowym. Schorzenie to jest charakterystyczne dla okresu ciąży. Objawy dotyczą głównie zaburzeń funkcjonowania wątroby.

Zespół HELLP (ang. HELLP syndrome) należy do jednego z kilku zespołów związanych z chorobami wątroby typowymi dla ciąży. Jest to czas, który sprzyja także ostremu stłuszczeniu wątroby oraz cholestazie ciężarnych. Zespół HELLP w ciąży pojawia się u około 0,5% wszystkich kobiet spodziewających się dziecka. Typowymi objawami są m.in. nadciśnienie, spadek liczby krwinek czerwonych oraz zwiększona aktywność enzymów wątrobowych.

Czym jest zespół HELLP?

W trakcie trwania ciąży może dochodzić do zaburzenia funkcjonowania wątroby. Często choroby wątrobowe są jednak nieswoiste dla ciąży, co oznacza, że pojawiły się w organizmie jeszcze przed ciążą. Zespół HELLP należy do tej grupy chorób wątroby, które są nierozerwalnie związane z ciążą. W większości przypadków są poprzedzone stanem przedrzucawkowym. Zazwyczaj choroba rozwija się w trzecim trymestrze ciąży. Jednakże zespół HELLP po porodzie może pojawić się już w 7 dobie. Po raz pierwszy chorobę opisano w 1982 roku.

Wskaźnik śmiertelności zespołu HELLP w ciąży waha się na poziomie około 2,5%. Dotyczy to zarówno zgonów matek, jak i dzieci. Jeśli w pierwszej ciąży u kobiety zdiagnozowano zespół HELLP, to w przypadku drugiej ciąży ryzyko to znacznie się zwiększa, do około 30%.

Przyczyny zespołu HELLP

Przyczyna pojawienia się zespołu HELLP u kobiet w ciąży nie została dotychczas dokładnie opisana. U podłoża leżą m.in. skurcz naczyń krwionośnych, uszkodzenie śródbłonka naczyniowego, a także nadmierna aktywacja płytek krwi. Ponadto obserwuje się włóknienie drobnych naczynek krwionośnych, co w konsekwencji może skutkować zmniejszeniem przepływu przez wątrobę. Z czasem w takich sytuacjach rozwija się martwica w obrębie hepatocytów, czyli komórek wątroby. W wyniku tego pojawia się ogniskowa martwica organu.

Martwica ta jest jednak dopiero początkiem kolejnych uszkodzeń. Na skutek martwicy dochodzi do krwawienia do przestrzeni okołowrotnych i zmniejszenia światła drobnych naczyń. Efektem tego jest hemoliza, czyli niszczenie erytrocytów (czerwonych krwinek). Innym rodzajem powikłania jest DIC (ang. disseminated intravascular coagulation), inaczej rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. Polega ono na uruchomieniu patologicznych kaskad układu krzepnięcia i powstaniu wielu ognisk zakrzepowych w naczyniach.

Objawy zespołu HELLP

Pierwsze objawy zespołu HELLP mogą pojawić się u kobiet w ciąży około 20 tygodnia. Zazwyczaj zaczyna się od podwyższonego ciśnienia: skurczowe wynosi > 140 mm Hg, a rozkurczowe > 90 mm Hg. Pojawić się może również białkomocz (nie jest to jednak element konieczny do stwierdzenia stanu przedrzucawkowego) oraz wzrost stężenia kreatyniny, spadek liczby płytek krwi, obrzęk płuc, uszkodzenie wątroby oraz zaburzenia widzenia. Symptomami zespołu HELLP są bóle w nadbrzuszu, wymioty, szybki przyrost masy ciała, obrzęk twarzy, rąk i nóg (przez zatrzymanie wody w organizmie), nudności, anemia, zaburzenia krzepnięcia, wzrost poziomu kwasu moczowego i wzrost wskaźników wątrobowych w badaniu krwi.

Zespół HELLP – leczenie

W przypadku zespołu HELLP nie istnieje leczenie przyczynowe. Często pierwszym krokiem jest rozwiązanie ciąży, szczególnie gdy objawom towarzyszy lekooporne wysokie ciśnienie tętnicze, silny ból w nadbrzuszu oraz rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. Istnieje szansa zachowania ciąży, w przypadku gdy objawy zespołu HELLP są łagodne. Innym sposobem jest podawanie ciężarnej deksametazonu i heparyny drobnocząsteczkowej. Wówczas ciężarna musi być pod stałą obserwacją lekarza.

U kobiet w ciąży między połową drugiego a trzecim trymestrem można zastosować:

• leki obniżające ciśnienie tętnicze krwi,
• transfuzję krwi,
• kortykosteroidy – mają na celu przyspieszenie dojrzewania płodu,
• siarczan magnezu – zmniejsza ryzyko pojawienia się drgawek.

Rokowanie w zespole HELLP

Rokowanie w zespole HELLP zależy od wielu czynników, w tym od masy dziecka i stopnia rozwoju jego narządów wewnętrznych (przede wszystkim płuc). Brak leczenia u kobiet w ciąży w 1 na 4 przypadków doprowadza do pojawienia się poważnych powikłań oraz zgonu. Śmiertelne przypadki stanowią około 1,1% w przypadku ciężarnych, a od 10–60% w przypadku dzieci, w zależności od etapu ciąży.

Możliwymi powikłaniami zespołu HELLP są: obrzęki i niewydolność płuc, odklejenie się łożyska oraz ostra niewydolność nerek i wykrzepianie wewnątrznaczyniowe u dziecka.